Capítulo 13

INTRODUCCIÓN

Según la edad o momento en el que se produce se clasifica en Ictus Perinatal (acontecimiento isquémico o hemorrágico focal que ocurre entre la semana 20 de gestación y el día 28 postnatal) y Pediátrico Postnatal (el ictus se produce posteriormente a los 28 días de vida). La incidencia del ictus infantil en su totalidad oscila entre 1,8 y 13 casos por 100.000 niños y año. En el período neonatal la incidencia es mayor, oscila entre 17 y 63 casos por cada 100.000 niños (aproximadamente un caso por cada 1500-5000 recién nacido vivos). Es una de las primeras diez causas de muerte en la infancia5. Los ictus isquémicos son más frecuentes que los hemorrágicos en todas las edades, pero la proporción de estos últimos aumenta con la edad. Alrededor del 80% de los niños que han tenido un ictus presentarán secuelas neurológicas.

Los signos de alarma son similares a los adultos con las siguientes peculiaridades:

• Movimientos extrapiramidales de inicio brusco en un hemicuerpo
• Crisis focales repetidas (más de dos) en paciente no epiléptico y/o con déficit focal (cara-brazo o cara-brazo-pierna) que persiste >1h.
• En los niños menores de 2 años la clínica es más inespecífica, siendo frecuente el inicio con crisis epilépticas con signos focales o disminución del nivel de conciencia, así como irritabilidad.

FACTORES DE RIESGO

• Ictus isquémico

• • Arteriopatía intracraneal: Inflamatoria o vasculitis:

➧ Infecciosas y para infecciosas. Bacterianas, virales, fúngicas o protozoos. VVZ (mayor riesgo si existedéficit de proteína S), VIH, meningitis por Streptococcus pneumoniae, Neisseria meningitidis, Haemophilus influenzae, TBC, enfermedad de Lyme.

➧ Vasculitis sistémicas: arteritis de Takayasu, Lupus eritematoso sistémico, Síndrome de Behcet, Kawasaki, poliarteritis nodosa etc.

➧ Otras: Neoplasias, síndromes linfoproliferativos, neurofibromatosis, púrpura trombocitopénica trombótica o síndrome nefrótico.

• • Cardiopatías: congénitas o adquiridas, procedimientos como ECMO o cirugías
  • Drepanocitosis
  • Trombofilia
  • Enfermedades metabólicas: Fabry, homicistinuria, Menkes, acidurias glutáricas y defectos de la glucosilación.
  • Migraña
  • Drogas: cocaína, inhalación de pegamento

• Trombosis cerebral venosa
  • Estados protrombóticos: infección, cáncer, trombofilias,etc.
  • Enfermedades autoinmunes: como neuro-Behçet o síndrome antifosfolípido
  • Deshidratación

• Hemorrágico
  • Malformaciones vasculares
  • Diátesis hemorrágica o trombopenia

CIRCUITO DE CÓDIGO ICTUS

El centro de trombectomía de referencia para toda la provincia será el hospital Virgen del Rocío. Tanto ese hospital como el Virgen Macarena contarán con guardias presenciales 24h especializadas. Los hospitales comarcales de la provincia podrán activar el código ictus pediátrico en horario de mañana los días laborables contactando con el busca del “CATI” (Centro Andaluz de TeleIctus) que está centralizado en el Macarena. Mediante este sistema de telemedicina valoraremos de forma conjunta con los neuropediatras la necesidad de fibrinolisis y/o trombectomía, así como los traslados pertinentes. Si se precisa un traslado, los neurólogos vasculares responsables del CATI contactarán con los neuropediatras, neurorradiólogos intervencionistas y neurólogos del hospital de referencia.

NEUROIMAGEN

Ante la activación del Código Ictus pediátrico se planteará realizar como prueba inicial un TC craneal simple urgente, para descartar los “Stroke Mimics” (tumores,…) o hemorragias. Si alta sospecha de ictus isquémico en TC, se realizará RM cerebral (de elección siempre que esté disponible), con secuencias difusión (DWI), FLAIR, GRE T2 y 3D TOF con contraste de TSA y polígono de Willis.

En caso de no disponibilidad de RM, se realizará angioTC TSA y cerebral. En función de la edad del paciente, déficit y tiempo de evolución (>6 horas de evolución) se podría plantear TC perfusión, pero siempre que sea imprescindible por la alta radiación que conlleva.

TRATAMIENTO HIPERAGUDO

• Asegurar funciones vitales: ABC (Airway Breathing Circulation).
• Control de constantes y medidas generales (similar al manejo en adultos):

• • Reposo en decúbito Se elevará 30º el cabecero sólo en caso de hipertensión intracraneal.
  • Vía periférica en brazo no parético.
  • Temperatura: Si Ta ≥37.5ºC, administrar paracetamol iv.
  • Saturación oxígeno: Administrar O2 si Sat<95%.
  • Glucemia capilar: Mantener normoglucemia, con insulina en caso de hiperglucemia y con suero glucosado si hipoglucemia
  • Tensión arterial: La HTA no es frecuente que se produzca en niños con ictus, a diferencia de adultos. Evitar la reducción brusca, no bajar más del 15% en 24 horas. Tratar si la TA es 15% >p95 durante 1 hora y siempre si es 20% >p95.
  • Dieta absoluta y sueroterapia con suero fisiológico según necesidades basales.
  • Crisis epilépticas: Se deben tratar las crisis, pudiendo usarse fenitoina o No está indicado el tratamiento profiláctico.
  • Anemia: mantener niveles Hb>10.0 g/dl.

• Tratamiento de recanalización del ictus isquémico pediátrico:

No hay ensayos clínicos publicados sobre tratamientos de recanalización en pacientes <18 años. Si se decide tratamiento con trombólisis o trombectomía a un niño, aparte de hacer firmar un consentimiento informado a los padres, es necesario conocer que este tratamiento es de uso compasivo.

–    Indicación de uso compasivo de fibrinolisis intravenosa:

➧ Edad > 2 años.

➧ Tiempo de evolución < 4,5horas

➧ PedNIHSS > 6 y < 25

➧ RM-angioRM/TC-angioTC: ausencia de hemorragia. Evidencia de ICTUS isquémico. Presencia de oclusión vascular.

–    Contraindicaciones para fibrinolisis i.v.

➧ Según la historia clínica:

🢜 >4,5 h de evolución o tiempo de evolución desconocido

🢜 Haber sufrido en los últimos 3 meses: Ictus, cirugía intracraneal, TCE severo

🢜 Historia previa de hemorragia intracraneal, pacientes con aneurisma, MAV o tumor cerebral.

🢜 Cirugía mayor o biopsia parenquimatosa en los últimos 10 días

🢜 Hemorragia digestiva o genitourinaria en los últimos 21 días

🢜 Paciente con cáncer o que han finalizado el tratamiento hace menos de un mes (valorar de forma individualizada).

🢜 Paciente con trastorno hemorrágico relevante. En los pacientes con disfunción plaquetaria leve, enfermedad de von Willebrand leve u otros trastornos hemorrágicos leves no está contraindicada

🢜 Embarazo

🢜 Punción arterial en un sitio que no se pueda comprimir o PL en los 7 días previos. Pacientes que han tenido un cateterismo por una arteria comprensible no están excluidos.

➧ Etiología: Ictus secundarios a:

🢜 endocarditis infecciosa, meningitis

🢜 drepanocitosis*

🢜 embolismo (médula ósea, aire o grasa),

🢜 enfermedad de Moya-Moya

🢜 vasculitis del SNC primaria o secundaria (no incluye arteriopatía cerebral transitoria ni secundaria postvaricela)

🢜 disección arterial postraumática, disección arterial intracraneal.

➧ Exploración:

🢜 HTA no controlada (> 15% del p95 para la edad del paciente)

🢜 Déficit leve (PedNIHSS<6) o Déficit grave (PedNIHSS >25)

➧ Imagen:

🢜 Presencia de hemorragias intracraneal en imagen o clínica sugerente

🢜 TC con hipodensidad/ borramiento de surcos > 33% del territorio de ACM o ASPECTS < o igual a 7

🢜 Disección arterial intracraneal.

➧ Laboratorio:

🢜 Glucosa < 50mg/dl o >400mg/dl

🢜 Diátesis hemorrágica: plaquetas < 100.00, INR >1,4, TTP>40 sg, fibrinógeno <1. PT>15 s

➧ Fármacos:

🢜 En el caso de los anticoagulantes anti-vitamina K clásicos, existe experiencia de fibrinolisis en adultos siempre que el INR previo no sea mayor de 1.7. En la población pediátrica los datos son limitados, por lo que habría que individualizar cuidadosamente el caso valorando riesgos y beneficios.

🢜 Si el paciente se encontraba anticoagulado con heparina no se recomienda realizar fibrinolisis siguiendo las analogías con los adultos. Está contraindicado en pacientes con anticoagulantes directos.

🢜 Se puede realizar si se ha tomado antiagregantes o AINE.

🞴 El tratamiento de elección en drepanocitosis es la exabguinotransfusión manual o Eritrocitaféresis automática tan pronto como sea posible para conseguir una HbS<20%. Puede valorarse transfusión simple (sin sobrepasar Hb de 10mg/dl).

 

• Indicaciones de trombectomía mecánica:

• • No límite de edad establecido
  • PedNIHSS > 6
  • Oclusión de gran vaso confirmada con angioTC o angioRM accesible por arteriografía (ACM segmentos M1-M2, ACI, basilar, ACA, ACP) y:

➧ Tiempo desde el inicio de síntomas-punción arterial <6 horas.

➧ Puntuación en la escala ASPECTS≥ 6.

➧ En aquellos casos de >6 horas de evolución o ictus del despertar o de inicio desconocido, se deberá individualizar el tratamiento y debe existir zona de penumbra en RM/TC perfusión.

• • En caso de Trombosis de Basilar se planteará intervencionismo si:

➧ <12h desde el inicio si está en situación de coma o cautiverio

➧ Hasta 48h si el curso es progresivo o fluctuante.

➧ Se deben excluir aquellos pacientes con lesión extensa en TC o en DWI.

• Contraindicaciones para trombectomía mecánica:

• • Comorbilidad grave
  • HTA no controlable (> 15% del p95 para la edad del paciente)
  • Glucemias <50mg/dl o >400mg/dl
  • INR>3.0 (contraindicación relativa)
  • Recuento de plaquetas <40.000
  • Alergia grave conocida al contraste iodado (debe valorarse alternativas al contraste iodado).

CUIDADOS EN EL ICTUS

Los niños con ictus ingresarán en la unidad de cuidados intensivos pediátrica. En el caso de los adolescentes puede valorarse el ingreso en la unidad de ictus de adultos. Los cuidados y medidas generales post-fibrinolisis y post-trombectomía son los mismos que para los adultos (ver capítulo correspondiente). La primera diferencia con adultos es que la tensión arterial durante la fibrinolisis se debe mantener un 20% por debajo del percentil 95 para su edad. Las tomas de TA tras la fibrinolisis deben ser:

• Cada 15 minutos durante las 2 primeras horas
• Cada 30 minutos durante las siguientes 12 horas
• Cada 60 minutos durante las siguientes 16 horas

Sobre las escalas para la monitorización neurológica, la más validada es la PedNIHSS. Debe pasarse a las 2h de la fibrinolisis y posteriormente cada 4h durante las primeras 48h de ingreso.

El test de disfagia se realizará a las 24h del ingreso tras estar en absoluta, igual que en adultos. En el caso de que pase el test de cribado (escala ASDS) se aplicara la ingesta oral adaptada según indique la unidad de gastroenterología pediátrica:

• Menores de 6 meses: lactancia materna/fórmula de inicio
• 6 meses -1 año: alimentación complementaria adaptada a la edad
• Mayores de un año: dieta de primera infancia triturada

MANEJO DE LAS COMPLICACIONES DEL ICTUS ISQUÉMICO

Deben seguirse las recomendaciones sugeridas en el mismo capítulo de adultos. Nombraremos aquí solo los cambios respecto al manejo en la edad pediátrica. La hipertensión arterial debemos tratarla si es 15% >p95 durante 1 hora y siempre si es 20% >p95. Se suele emplear labetalol.

Respecto al ictus maligno, se debe plantear craniectomía descompresiva en niños sin respuesta al tratamiento médico siempre que se cumpla que tu- vieran buena calidad de vida previa y no presentaran comorbilidades terminales. Es fundamental asegurarnos que existe un buen apoyo socio familiar puesto que requerirá cuidados de forma prolongada. Las indicaciones de craniectomía serían las siguientes:

• Tiempo transcurrido menor o igual a 48 horas del inicio del ictus.
• Descenso del nivel de conciencia de 1 o más en la primera puntuación del PedNIHSS atribuídos a hipertensión
• PedNIHSS > 15
• Signos en TAC de un infarto de al menos el 50% de la ACM con desviación de la línea media o infarto cerebelos extenso con efecto masa significativo o hidrocefalia.
• Ausencia de datos clínicos y/o sonológicos de herniación o muerte encefálica.

ESTUDIO ETIOLÓGICO Y PREVENCIÓN SECUNDARIA

Se recomienda el seguimiento de los pacientes en consultas especializadas de neurovascular pediátrico, siendo de especial interés la colaboración multidisciplinar. Para el diagnóstico etiológico se recomienda emplear la clasificación de CASCADE. Para la prevención secundaria se seguirían las mismas recomendaciones que para adultos, pero con la peculiaridad que el beneficio de la antiagregación está demostrado sobre todo en los primeros dos años desde el ictus. La dosis de aspirina es 2-3 mg/kg/día.